（Neurofibromatosis Type I，NF-I）

病情說明：

病人，25歲男性，十年前因四肢逐漸無力就醫，被發現頸脊髓長有 4X2 公分 的髓內腫瘤。經手術切除。術後復原很好。半年前 四肢再度逐漸無力，呼吸困難。經轉診就醫。理學檢查發現病人有四肢半癱（肌力約第3-4度），只能以輪椅代步。肌肉有僵直情形且反射增強。臨床高度懷疑頸部腫瘤復發。

檢查：

頸部 MRI 檢查 很清楚地顯現出多發性神經纖維瘤。由於這種病正是遺傳疾病，在其一生中全身神經系統會長出很多個大大小小的腫瘤，因此安排腦部及全椎 MRI（Whole spine）結果證實脊椎腦部都長有多顆腫瘤。

圖１：一般頸部照相顯示椎間管被擴大。	圖２MRI 顯示頸脊髓內單一腫瘤4X2 公分。
手術所見 切開脊髓，成功切除腫瘤	手術後 病人肢體完全正常

十年前因為是單一腫瘤，雖然是髓內室管瘤（Ependymoma）腫瘤仍然以顯微手術完全切除。十年後病情完全改觀，在腦部與頸部有多顆腫瘤。因臨床上並無腦部症狀，所以只進行頸脊髓腫瘤切除。但是只能作大部分切除。術後病人病情並無好轉，且頸部氣管邊又長出腫瘤壓迫氣管，導致呼吸困難須長期使用呼吸器。目前病人轉往地方小醫院繼續照顧。